ギネ　フォンウィルブランド病

　von Willebrand 病、、、懐かしい病名がテレビドラマに出てきました。

 

　von Willebrand 病とは血友病とは違いますが、同じ遺伝的な出血性疾患。

　凝固異常としては頻度が高い疾患です。

　病態生理学的には vWF が欠損し、第 ?因子が遊離型となって分解されるので、

　血小板による一次止血機構ならび、凝固内因系が障害される出血傾向になります。

　検査では、出血時間の延長と第 ?因子の低下、血小板の形態異常がみられます。

　（凝固内因系の APTT 時間は延長するが、外因系の指標となるプロトロンビン時間 PT は正常）

　しかし、血小板数や血餅退縮は正常なのが特徴です。

　さらに血友病は男性のみですが、常染色体優性遺伝のため男女共にみられます。

　皮下出血、鼻出血、歯出血、子宮内出血、尿路や腸管内出血はありますが、

　血友病のような関節内出血は起こりません。

　治療は新鮮血獎輸注と第?因子血液製剤。

 

　学生の時を思い出しました。

　こんな、へんてこな名前、、、覚えて意味があるの？

　よく似た病態や症状、、、ぐちゃぐちゃ。。。

　重箱の隅を突ついた様な意地悪な問題、、、もぉ〜無理！

　それも全科、、、

 

　一夜漬け、、、あまりよくない表現です、、、がっ・・・

　一夜漬けしか、、、いわゆる 24時間しか覚えていられないような変な名前・・・

　一夜漬けしかありえません！ねっ（＾＾）